系统性红斑狼疮(专业版)
系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性自体免疫性疾病,可引起关节、肌腱、皮肤、血管、肾脏和其他结缔组织和器官的炎症。
英文名称:Systemic Lupus Erythematosus,Systemic Lupus
定义
系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性自体免疫性疾病,可引起关节、肌腱、皮肤、血管、肾脏和其他结缔组织和器官的炎症。红斑狼疮使免疫系统产生抗体,攻击健康的细胞和组织。红斑狼疮有几种形式,系统性红斑狼疮是最常见和最有名的:- 系统性红斑狼疮:可遍布全身结缔组织。
- 盘状红斑狼疮(DLE):一般只发生在脸部或头皮处,但可能发展为SLE。
- 药物诱导的红斑狼疮:抗心律不齐药如普鲁卡因胺、奎尼丁,降血压药如肼屈嗪等。
- 新生儿狼疮:很罕见,由母体传染引起。
病因
SLE原因不很明确,可能是基因、环境因素和雌激素水平等相互作用的结果,导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生,产生大量的自身抗体,并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参与下,引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎),或抗体直接与组织细胞抗原作用,引起细胞破坏,如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合,分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症,从而导致机体的多系统损害。红斑狼疮的诱因,包括如下:
- 紫外线,来自太阳或高强度荧光灯
- 某些药物
- 感染或损伤
- 身体或情绪紧张
风险因素
年龄在20-45岁的女性较常见,但各年龄段均可发病。其他可增加SLE的风险因素,包括如下:
- 家族相关病史
- 腹腔疾病
- 口服避孕药
- 病毒感染
- 化学药品
症状
症状可能是轻微的或非常严重的。对有些人来说,只有身体的一部分(如皮肤)才受到影响。而对另一些人,许多器官都可能受到影响。虽然症状可能是慢性的,但通常在爆发期间有缓解期。常见症状可能包括如下:
- 头痛
- 极度疲劳
- 肿胀和/或关节痛
- 发烧,但没有感染的迹象·
- 体重下降
- 皮疹,暴露在阳光的地方,特别是蝶形皮疹,在鼻子和脸颊上
- 口腔溃疡
- 皮肤:可能对光敏感,有荨麻疹,或红或紫色的皮疹,或有脱发
- 肌肉:变得僵硬和脆弱
- 胃肠:可引起恶心,呕吐,或腹痛
- 心脏和肺部:造成呼吸困难或胸痛
- 大脑和神经:可能导致精神疾病,如抑郁症、癫痫、神经疼痛和麻木
- 腺体:可能引起淋巴结或脾肿大·
并发症
红斑狼疮引起的慢性炎症可影响到身体多个部位,可能导致如下并发症:- 慢性肾病,肾衰竭是狼疮患者死亡的主要原因之一。
- 脑和神经系统疾病, 引起头痛头晕、行为改变,视力下降,以及癫痫和中风。
- 血液和血管疾病,狼疮可能导致贫血、出血或凝血风险,引起血管炎症。
- 肺部疾病,增加发生胸腔内膜炎症(胸膜炎)的风险。
- 心脏问题,狼疮可引起心肌、动脉和心瓣膜炎症。
- 其他类型的并发症:
- 感染,狼疮患者更易感染,因为其免疫功能被削弱。
- 骨组织死亡(骨缺血性坏死),可导致骨骼中的微小断裂并最终导致骨骼塌陷。
- 妊娠并发症,患狼疮的女性流产、早产风险及并发症(如先兆子痫)显著增加。医生一般会建议终止怀孕。
疗法
SLE不能治愈,但可以通过综合干预进行管理,缓解症状和降低发作。此外,可能需要治疗由SLE引起的其他健康问题。治疗方案取决于症状的严重程度和位置,选项可包括如下:
调整饮食与生活方式
健康的生活方式是防止狼疮、降低症状程度和改善整体生活质量的重要途径。
- 健康饮食,丰富的新鲜蔬菜、水果等,富含抗氧化剂及降低炎性反应。
- 不要吸烟,或戒烟。
- 不要直接暴露在阳光下。
- 学习压力管理、放松技巧,可降低发作、病症严重程度。
- 坚持合理的运动锻炼,以增强软骨、关节骨骼和肌肉功能。
- 劳逸结合、充分休息、睡眠。
营养与草本综合干预
以下是基于循证医学和循证营养学有关文献综合的结果。
有助于防控系统性红斑狼疮的营养和草本补充剂,主要包括如下:
1.维生素D:
维生素D是一种必需营养素。在皮肤吸收紫外线后会产生活性形式的前体。维生素D的其他来源包括脂肪鱼,如鲑鱼和鲭鱼;强化食品,如人造黄油、牛奶和早餐谷物;以及维生素D补充剂1。研究表明,维生素D可能对降低狼疮风险很重要2;较高的血液维生素D水平与狼疮疾病活动程度较轻有关3。
两项观察性研究发现,患有系统性红斑狼疮的女性的25-羟基维生素D水平显着降低4,5。另一项研究发现,虽然22%的健康对照女性缺乏维生素D,但69%的狼疮女性缺乏这种维生素6。狼疮患者的维生素D水平降低可能是由于二种因素之一或两者兼而有之:
- 缺陷与疾病本身有关;或
- 由于狼疮患者的光敏性增加,避免阳光照射会导致/加剧这种缺陷。
已知狼疮及其一些治疗药物可导致骨质流失并导致骨质疏松症。健康水平的维生素D对于帮助身体吸收钙和保持骨骼尽可能强壮是必要的,这对狼疮患者尤为重要。一般建议,25-羟基维生素D水平应保持在50至80ng/mL之间,以获得最佳健康状态。这通常需要大多数人补充维生素D剂量5000-8000IU/天。当然,应始终根据血液检查结果确定补充剂量。
2.鱼油:
来自脂肪鱼(如鲭鱼,金枪鱼,鲑鱼和大比目鱼)的油特别富含ω-3脂肪酸。鱼油富含两种类型的ω-3脂肪酸:EPA和DHA7。ω-3脂肪酸以多种方式促进健康。EPA和DHA对包括狼疮在内的自身免疫性疾病特别有益。
与维生素类似,人体需要EPA和DHA,但体内只能产生非常有限的量。因此,这些脂肪酸必须以足够的量包含在饮食中8。最近的证据表明,EPA和DHA在自身免疫性疾病中建立平衡免疫方面发挥着关键作用。实验研究发现,EPA能够诱导免疫细胞进入调节表型,从而对抗攻击性效应免疫细胞的作用9。
两项临床研究发现,服用鱼油可以减轻狼疮的严重程度10,11。另一项研究发现,食用鱼油可以降低狼疮患者的血脂水平12,这可能很有用,因为他们患心脏病的风险更大。
血液中炎症性ω-6脂肪酸和抗炎性ω-3脂肪酸之间的比例在自体免疫性疾病中至关重要。如果这个比例太高,疾病活动可能会增加13。一般建议每个人应保持ω-6与ω-3的比例为4:1或更低。
3.维生素E:
维生素E有几种形式,四种生育酚和四种生育三烯酚,每种在人体中的活性水平不同。维生素E已被证明可以减少体内几种不同的炎症标志物,包括炎症细胞因子14。由于炎症是狼疮广泛组织损伤的原因,抗氧化维生素可能有助于预防或延缓疾病。
维生素E有助于稳定溶酶体膜,即含有用于对抗入侵者的破坏性酶的免疫细胞。当膜不稳定时,这些酶会对周围的健康组织造成损害。维生素E可以通过稳定溶酶体膜来帮助预防自身免疫性发作15。服用维生素E治疗的狼疮小鼠的症状大大改善。小鼠寿命更长,免疫细胞活性正常化,抗DNA抗体减少,肾功能改善16。
一项研究表明,维生素E可以降低狼疮患者的自身抗体水平17,但还需要进一步的研究来证实这些作用。一份两名患者的病例报告表明,含有维生素E的局部配方制剂可以改善盘状红斑狼疮患者的皮肤健康18。
4.维生素A:
维生素A的活性形式为视黄醇,对健康的皮肤、骨骼和软组织很重要19,并支持健康的免疫功能20。由于狼疮患者的免疫系统功能异常,患骨质疏松症的风险更高,因此健康的维生素A水平对这一人群尤为重要。有趣的是,一项研究表明,与年龄匹配的健康对照组相比,狼疮患者在饮食中摄入的维生素A较少,这可能导致维生素A缺乏21。
食用维生素A前体β-胡萝卜素是确保维生素A水平充足同时避免维生素A毒性的理想方法。身体会根据需要将β-胡萝卜素转化为活性维生素A,并排出多余的维生素A。
5.脱氢表雄酮(DHEA):
DHEA是一种由肾上腺自然产生的激素,可转化为性激素。DHEA除了在体内产生外,还可以从墨西哥山药中提取19。
在狼疮和其他炎症性疾病患者中观察到低水平的DHEA-s,这是DHEA在人类中的大量代谢产物22。98 DHEA及其各种代谢产物通过调节多种细胞因子(包括IL-2、IL-1、IL-6和TNF-α)的产生,对免疫系统活性产生相当大的影响22。
在一项临床试验中,当狼疮患者在24周内每天服用200mg DHEA时,出现狼疮发作的患者数量显著减少23。在另一项研究中,同一研究人员表明,在24周内每天服用200mg DHEA可降低血液中细胞因子IL-10的水平,这增强了抗体的产生24。IL-10的减少可能有助于减少第一项研究中发现的狼疮发作的发生率。
另一项涉及41名女性的双盲、随机、对照试验发现,每天20–30mg DHEA治疗6个月可改善狼疮患者的心理和情绪健康25。此外,每天200mg DHEA可改善绝经后狼疮女性的骨密度26。
一般建议,男性DHEAs血液水平应保持在350–490µg/dL,女性为275–400µg/dL之间,以实现最佳的免疫调节作用。
6.植物化学素和草药:
6.1.姜黄素:
姜黄素在过去几年中已被测试其抗氧化、抗癌和抗炎的临床特性。姜黄素使狼疮自身抗体结合其特定抗原的能力平均降低52%27。自身抗体与蛋白质和核酸抗原的结合促进了狼疮介导损伤的破坏性炎症。因此,抗原/自身抗体结合的成功阻断,甚至在炎症开始之前就可以抑制炎症。
实验研究表明,姜黄素通过抑制细胞因子如IL-1β、IL-6、IL-12和肿瘤坏死因子α(TNF-α),在调节免疫系统细胞之间的炎症交互中发挥着重要作用28。此外,最近一种自身免疫性疾病的动物模型确定,核因子κβ(NF-kβ)的抑制是姜黄素抗炎作用背后的关键机制。
一项临床试验测试了姜黄素在24名狼疮相关肾病狼疮肾炎患者中的作用。一组患者在3个月的时间里每天服用500mg姜黄提取物,相当于每天22.1mg的姜黄素剂量。与安慰剂组相比,姜黄组的蛋白尿方面得以显著改善29。
尽管一些临床研究表明,在一些自身免疫性疾病(如多发性硬化症和类风湿性关节炎)中,一些体征和症状会减轻,但尚未进行临床研究来确定姜黄素是否与狼疮具有相似的作用28。然而,这些结果很有希望,并表明姜黄素对狼疮患者有潜在的有益作用。
6.2.银杏叶:
银杏叶提取物含有高浓度的黄酮类和萜类化合物,具有抗氧化、抗炎和改善血液流动作用30。一项临床研究表明,连续10周每天三次服用120mg银杏叶提取物,可以显著减少雷诺病发作的次数,这是一系列经常影响狼疮患者的症状31。
6.3.碧萝芷:
有证据表明,法国专有海洋松树皮提取物碧萝芷有助于改善狼疮炎症。一项研究发现,与安慰剂组相比,服用碧萝芷可以减少氧化应激,改善6名除处方药外还服用该补充剂的患者的狼疮体征和症状32。具体而言,服用松树树皮提取物的患者的SLEDAI评分降低,这意味着疾病总体上减少了。
一项含有26名狼疮性血管炎患者的试点注册研究,受试者服用加入标准治疗的碧萝芷150mg/天、为期8周,碧萝芷®可以安全地用于症状轻微(缓解期)的左心室受试者,并可能避免一些导致副作用的药物治疗33。
注意:应避免的植物
- 紫花苜蓿:苜蓿草种子有可能在某些人和灵长类动物中引起短暂的狼疮样症状,包括自身免疫性贫血34,35。苜蓿种子富含一种氨基酸刀豆氨酸(Canavanine),这在人类和某些类型的小鼠中被证明是触发剂34,36。由于这些潜在影响,狼疮患者应避免使用苜蓿种子。
- 紫锥菊:紫锥菊一直被用来促进强大的免疫系统,以预防和/或缓解流感和感冒等感染37。考虑到狼疮是一种以免疫系统过度活跃为特征的疾病,狼疮患者可能会从避免紫锥菊中受益,因为紫锥菊已被证明是一种免疫系统兴奋剂。虽然尚未进行研究来确定紫锥菊对狼疮的特异性影响,但案例研究表明,服用这种草药会加剧其他自身免疫性疾病的严重程度38。此外,许多研究表明,紫锥菊可以诱导人类免疫细胞分泌促炎细胞因子,这些细胞因子已知在狼疮疾病中发挥作用39。因此。狼疮患者应避免使用紫锥菊。
了解更多可点击其个性化的综合干预方案如下:
- 红斑狼疮防控要略(抑制自体免疫)
- 红斑狼疮防控要略(抗组织损伤)
- 红斑狼疮防控要略(缓解症状)
- 红斑狼疮防控要略(保护肾脏)
- 红斑狼疮防控(18-25岁)
- 红斑狼疮防控(26-32岁)
- 红斑狼疮防控(33-40岁)
- 红斑狼疮防控(41岁以上)
以及可参考本网如下专文相关的内容:
医疗干预
有许多不同种类的药物可用于治疗SLE,包括如下:
- 可的松类
- 抑制免疫系统的药物
- 非甾体抗炎药(NSAIDs)
- B细胞治疗
- 抗疟疾药,如果不涉及主要器官
- 抗凝血剂,适于有血栓危险的人群
家庭护理
- 降低SLE发作:与医生讨论合适的、个性化防治方案,包括如下:
- 某些生活方式的改变可以帮助预防红斑狼疮的发作。
- 低剂量的抗疟药、皮质类固醇和抑制免疫系统的药物也可用于防止发作。
- 发现发作迹象并及时看医生防控
- 一旦有任何伤口或感染,应立即处理
- 控制由SLE引起的其他慢性疾病的症状
- 避免阳光照射
- 长期护理:SLE患者应该与医疗团队保持密切沟通。确保按照治疗计划预约看医生,医生必须知道健康状态或护理计划的任何变化。
- SLE患者易产生抑郁症,因此,心理支持是很重要的,包括家人和朋友。或者,可以加入SLE患友俱乐部以获得更多支持和理解。
预防
目前,没有预防系统性红斑狼疮的指南。
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参考来源:
美国梅奥诊所
www.mayoclinic.org
美国国立医学图书馆公众健康网
https://medlineplus.gov/
美国红斑狼疮基金会
http://www.lupus.org
美国红斑狼疮研究所
http://www.lupusresearchinstitute.org
加拿大红斑狼疮网
http://www.lupuscanada.org
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